Outras Causas de Escoliose
Pacientes que possuem síndromes e desenvolvem deformidades na coluna vertebral fazem parte de um grupo específico, que devem ser avaliados de forma individual.
Muitas síndromes precisam de avaliação com geneticista para o diagnóstico.
Na maioria dos casos exigem atendimento multidisciplinar, e podem precisar de um acompanhamento clínico da síndrome com um médico de outra especialidade como neurologia, endocrinologia, etc.
SÍNDROME DE MARFAN
Trata-se de uma doença que atinge o tecido conjuntivo que, em 25% dos casos, ocorre por mutação espontânea. Atinge meninos e meninas na mesma proporção: dois a cada 10 mil crianças. Esses pacientes podem apresentar alterações oftalmológicas como subluxação do cristalino, descolamento de retina e glaucoma.
Deformidades como a escoliose e a espondilolistese são dois dos principais sintomas da alteração. A primeira, acomete 60% dos pacientes e de 25% a 50% destes têm indicação de tratamento cirúrgico. Curvas consideradas “menores” em muitos casos têm indicação de tratamento clínico, mas os índices de resultados positivos são considerados baixos.
A cirurgia nestes pacientes tem maior complexidade visto que, muitas vezes, a síndrome também leva à alterações cardíacas e pulmonares, aumentando o risco cirúrgico. A alteração do tecido conjuntivo pode, também, fragilizar os vasos sanguíneos, causando maior sangramento durante o procedimento.
Quem apresenta síndrome de Marfan tem maior prevalência de curvas duplas e triplas. Em pacientes com escoliose de aparecimento precoce (antes dos dez anos), quando o uso de gesso e coletes não forem eficazes, a cirurgia pode ser realizada com a utilização de técnicas com sistemas de crescimento que permitem postergar a artrodese definitiva.
SÍNDROME DE EHLERS DANLOS
Também conhecida como Síndrome do Homem Elástico é uma alteração de colágeno que afeta o tecido conjuntivo, principalmente a pele, as articulações e as paredes dos vasos sanguíneos.
Os pacientes são,aqueles que se apresentam como contorcionistas, além de ter a pele elástica que também pode ser translúcida.
Com as alterações diretas no colágeno a doença tem, entre suas possíveis complicações, deformidades músculo esqueléticas como a escoliose e cifoescoliose.
Assim como a escoliose idiopática, a síndrome Ehlers Danlos também ocorre preferencialmente em mulheres.
Devido ao fator de risco para desenvolver as curvas da escoliose é essencial que os pacientes mantenham acompanhamento com médico especialista em coluna, com o objetivo de identificar as alterações de forma precoce.
Na maioria dos casos de pacientes com Ehlers Danlos as deformidades da coluna não respondem bem ao tratamento conservador quando ocorrem no primeiro estirão de crescimento, tendo a cirurgia como principal indicação de tratamento.
É essencial que o tratamento seja feito com apoio de uma equipe multidisciplinar com o objetivo de evitar intercorrências vasculares e neurológicas.
SÍNDROME DE DOWN
A síndrome é considerada o distúrbio genético mais comum, com incidência de 1 a cada 660 bebês e afeta principalmente os genes responsáveis pelo colágeno, causando hiperlassidão (frouxidão) dos ligamentos.
Esta alteração do colágeno pode afetar diversos órgãos, entre eles a coluna. Até 40% dos pacientes podem apresentar instabilidade da coluna cervical, escoliose ou espondilolistese. É recomendado que os pacientes com síndrome de Down sejam avaliados na busca dessas alterações já na infância, especialmente em relação à instabilidade cervical.
Os pacientes que desenvolvem escoliose geralmente apresentam a deformidade durante a pré-adolescência.
NEUROFIBROMATOSE
Trata-se de uma doença multissistêmica que se manifesta com alterações ortopédicas, no sistema nervoso, vascular e na pele. Tem a escoliose como uma de suas principais manifestações clínicas e os pacientes que apresentam a deformidade geralmente têm progressão da curva e apresentam significativa piora do quadro, caso não haja intervenção médica.
As curvas aparecem com o paciente ainda jovem, principalmente durante a adolescência, por volta dos 8 anos de idade.
Devido a gravidade das curvas e a rápida progressão da escoliose em pacientes com neurofibromatose, a cirurgia é o tratamento indicado na maioria dos casos.
É essencial a realização do tratamento com acompanhamento da equipe multidisciplinar.
